脑性瘫痪有哪些表现及如何诊断

　　临床表现以运动障碍为主，常伴有智能低下和癫痫发作。痉挛性脑性瘫痪最为常见，约占70%.病变在运动区或锥体束，常表现为单瘫、偏瘫或截瘫;病变侵犯锥体外系，表现为不自主、不规则无目的的动作，睡眠时消失。脑性瘫痪的各种类型如下：

　　1、痉挛型 (spasticity)

　　在脑性瘫痪的各种类型中发病率最高，大约占全部病人的60%~70%，有时和其它类型同时存在。病变波及椎体束系统。病变的部位不同，临床表现也不一样，一侧半球的椎体束受损表现为偏瘫，皮层某部位局限性病灶出现单瘫或截瘫;两侧半球病变则表现为四肢瘫。一般低出生体重儿和窒息者易患本型。痉挛型脑性瘫痪表现为肌张力增高，常表现为“折刀”或肌张力增高。肢体活动受限。上肢表现为屈肌张力增高，下肢伸肌、内收肌张力增高。四肢瘫者上肢关节均呈屈曲性痉挛，肩关节内收内旋，肘、腕、指关节屈曲，腕、臂内旋，手指屈曲成紧握拳状，拇指内收紧握于掌心中。两上肢动作笨拙、僵硬、不协调。两下肢僵直、内收呈交叉状，髋关节内旋，踝关节跖屈。扶站时，双足下垂、内翻、足尖着地、足跟不能踩平。走路时呈尖足、剪刀样步态。有些患儿伴腰肌痉挛而呈角弓反张的过度伸展状态。痉挛状态常在患儿用力、运动时加重，安静入睡时减。由于关节挛缩，自主运动十分困难。严重者，出现肌腱挛缩，关节畸形，腱反射亢进。

　　根据受累部位的不同，痉挛型又分以下几种：

　　(1)双侧瘫：躯干部正常，四肢受累，躯干部正常双下肢较双上肢受累更严重。病因多为早产儿。两下肢腱反射亢进，踝阵挛阳性，易出现膝反张，足内翻，在抗重力肌力弱时，足位可形成外翻、扁平足。左右侧病变程度常不相同。如果腿的内收内旋较重时，经常出现髋关节半脱臼或脱臼。股骨颈向外方移动。智力会比较好，常有内斜视。

　　(2)四肢瘫 ：双侧上下肢的受累程度相仿。几乎都是混合型，普通痉挛型四肢瘫指重症双瘫程度病例而言，所以其基本症状和痉挛型双瘫一样。

　　(3)双重偏瘫：四肢受累，但上肢较下肢重。

　　(4)偏瘫;指同一侧上下肢受累，但上肢较下肢严重。

　　(5)截瘫：仅为双下肢受累。

　　(6)单瘫

　　(7)三肢瘫

　　2、手足徐动型(athetosis)

　　主要病变在锥体外系，表现为难以用意志控制的不自主运动。占脑性瘫痪的20%.有新生儿窒息、核黄疸病史者大多为此型。患儿在安静时常出现缓慢的、蠕动样、无规律、不能控制的、无目的、不协调的动作，通常累及全身。头控能力差，面部常有怪异表情(如皱眉、眨眼)，有时反复出现舌尖节律性的伸出与缩回动作。躯干和上肢的不自主运动较为突出。也就是上肢比下肢损害重，不少患儿只能用脚来写。由于颜面部肌肉、舌肌及发音器官肌肉运动受累，说话时口吃不清，发音、速度、节奏均调节不好。咀嚼吞咽动作受影响，常表现有流涎。

　　手足徐动型在婴儿期常表现为肌张力低下，喂养困难。可表现为肌张力增高，肌张力低下或肌张力不稳定。似舞蹈样动作。入睡后，异常动作消失。智力障碍常不严重，能理解周围人的语言，但语言表达困难，也有智商较高者，性格外向、不拘小节，容易发怒，有使人猜想不到的倾向。单纯手足徐动型少见，单纯的手足徐动腱反射不亢进，不表现巴氏征阳性。肌张力呈齿轮状增高。目前，黄疸的换血疗法，蓝光照射等治疗方法在临床的应用，手足徐动型患病率在减少。

　　3、 强直型 (rigidiy)

　　此型很少见，由于全身肌张力显著增高，身体异常僵硬， 活动减少。系由椎体外系受损所致。四肢被动运动时，主动肌与被动肌有持续的阻力，强度随时变化，成铅管样或齿轮样强直。腱反射不亢进，表现为正常或减弱。 常伴有智力低下以及语言障碍、癫痫、斜颈、流涎等。不少患者需整形矫正。

　　4、共济失调型(ataxia)

　　是由于小脑、脑干损伤、以平衡功能总障碍为主征的病型。此型也少见。主要表现为稳定性、协调性差，步态蹒跚、辩距不良，平衡能力差。走路时两足间距离增宽，四肢动作不协调，上肢常有意向性振颤，肌张力低下。轻中度患儿常伴有智力障碍，语言缺少抑扬声调，而且以徐缓为特征。眼球振颤极为常见，可伴有先天性白内障，以及触觉、知觉异常，肌张力低，不能完成指鼻试验对指试验、跟膝腱试验。

　　5、震颤型(tremor)

　　表现为四肢静止性振颤。也就是身体的某部分，在一个平面内呈不随意的、节律性的摇动而言。多由椎体外系及小脑损伤引起，多有眼球振颤，单纯极为罕见，在手足徐动偶有存在。

　　6、肌张力低下(atonia)

　　此型比较少见。多为其他型脑性瘫痪的早期表现和暂时阶段。2~3 岁后大多转变为其他类型，如手足徐动型、痉挛型等。

　　临床主要表现抗阻力伸展能力，肌张力显著降低而呈软瘫状。肌肉松软无力，自主动作极少。仰卧时，四肢均外展外旋，仍呈仰翻的青蛙。上肢“W”形，俯卧位时头不能主动转向一侧，易致口鼻堵塞而窒息。坐位呈折叠样姿势。

　　7、混合型(mixed)

　　在脑性瘫痪患儿身上同时存在两种或两种以上类型。实际上是以痉挛型和不随意运动症状混合，或者三种不同的特征症状混合导致的脑性瘫痪，临床以痉挛型与手足徐动型混合多见。

　　8、无法分类型

　　临床上不符合以上各型脑性瘫痪的特点，无法归到以上的类型中，但是这一类的脑性瘫痪在临床上并不罕见。